Что такое дискразия крови?

Исторически определяемая как дисбаланс четырех телесных жидкостей: крови, желчи, лимфы и мокроты — дискразия крови теперь считается неспецифическим термином, который может относиться к любому заболеванию, связанному с кровью. Тем не менее, он, как правило, используется, когда диагноз неясен или в определенных ситуациях.

Дискразия крови может поражать компоненты крови, костный мозг, лимфатическую ткань или кровеносные сосуды. Они могут быть раковыми или доброкачественными, распространенными или нет, и они могут варьироваться от легких до опасных для жизни.

В этой статье обсуждаются дискразии крови, их причины, типы и общие симптомы. Также обсуждается, чего можно ожидать во время диагностики и лечения.

Дискразия крови: противоречивые определения

Дискразии крови связаны с заболеваниями, относящимися к:

• клеткам крови, такие как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты;
• белкам в крови, отвечающие за свертываемость и кровотечение;
• лимфатической ткани, такая как лимфатические узлы и селезенка;
• костному мозгу;
• кровеносным сосудам.

Однако точное определение этого термина может различаться в зависимости от лечащего врача и ситуации, иногда оно может быть противоречивым.

Термин «дискразия крови» может использоваться:

• в совокупности: иногда этот термин используется для описания любого расстройства крови, костного мозга, белков свертывания или лимфатической ткани. Он также может использоваться для описания побочного эффекта препарата, который влияет на эти ткани;
• когда диагноз неясен: термин «дискразия крови» может использоваться в процессе диагностики. В этом случае термин подразумевает, что у вас есть расстройство, связанное с кровью, но необходимо дальнейшее обследование;
• когда могут присутствовать факторы риска (особенно при нарушениях свертываемости крови): этот термин может также использоваться, когда необходимо обследование на наличие факторов риска. Например, если у вас есть тромбы или вы перенесли инсульт и у вас нет явного предрасполагающего заболевания, ваш лечащий врач может использовать термин «дискразия крови» для описания неустановленного заболевания;
• с особыми проблемами: термин «дискразия крови» иногда используется очень специфично. Например, он может использоваться для описания заболевания крови, связанных с неблагоприятной реакцией на лекарственные препараты. Он также может использоваться для описания определенной категории заболеваний, таких как дискразия плазматических клеток.

Компоненты крови

Прежде чем рассматривать конкретные диагнозы, полезно рассмотреть компоненты тканей крови и лимфы. Кровь состоит из плазмы (жидкого компонента) и клеток.

• клетки: существует три типа клеток крови. Эритроциты (красные кровяные клетки) собирают кислород в легких и транспортируют его по всему телу. Лейкоциты (белые кровяные клетки) помогают защищаться от инфекции. Тромбоциты помогают крови сворачиваться, когда вы ранены;
• плазма: плазма составляет около 55% объема вашей крови. Она содержит белки свертывания крови, гормоны и другие вещества, такие как питательные вещества и электролиты;
• костный мозг: костный мозг распределен внутри ваших крупных костей. Это место, где вырабатываются клетки крови;
• лимфоидная ткань: важно включить лимфоидную ткань, такую ​​как лимфатические узлы и селезенка, поскольку они могут быть вовлечены в ряд патологических изменений крови.

Причины дискразий крови

Причины дискразий крови не всегда известны. В таких случаях врачи часто используют термин «идиопатический». Это означает, что причина не определена или даже полностью неизвестна на данный момент.

Причины и факторы риска можно разделить на несколько категорий, которые иногда пересекаются.

• рак: дискразии крови включают определенные виды рака, такие как лейкемии, лимфомы и множественная миелома. Эти виды рака характеризуются неконтролируемым ростом одного из типов лейкоцитов. Это может привести к проблемам, связанным с определенным типом клеток. Это также может повлиять на другие клетки крови. Например, лейкозные клетки могут заполнять костный мозг, что приводит к снижению выработки других типов клеток крови;
• лекарства: лекарства являются очень распространенной причиной дискразий крови. Их могут вызывать как рецептурные, так и нелегальные препараты, а также витамины и пищевые добавки;
• воздействия окружающей среды: существует ряд воздействий окружающей среды, которые могут привести к дискразиям крови. Примерами являются определенные химические вещества и радиация;
• инфекции: клетки крови не только важны для борьбы с инфекциями, но и могут быть повреждены инфекциями;
• аутоиммунные: при определенных аутоиммунных заболеваниях антитела могут ошибочно атаковать клетки крови;
• дефицит витаминов и минералов: дефицит питательных веществ может мешать формированию клеток крови. Сюда входят такие патологические изменения крови, как анемии, вызванные дефицитом железа, витамина B12 или фолиевой кислоты;
• генетика: генетика может играть роль в дискразиях крови. Это может произойти из-за определенных мутаций генов, таких как серповидноклеточная анемия. Это также может произойти из-за наследственной предрасположенности, например, в некоторых случаях анемии, вызванной дефицитом В12;
• комбинация: комбинация вышеперечисленных причин может привести к одному типу дискразии крови. Например, апластическая анемия может быть вызвана вирусной инфекцией, приемом лекарств, воздействием химикатов или радиации и т. д.

Типы и классификация дискразии крови

Существует ряд различных типов дискразии крови. Некоторые заболевания влияют только на один тип клеток крови. Обычно эти заболевания вызывают либо увеличение, либо уменьшение этого типа клеток крови.

Если поражены все основные типы клеток крови, заболевание называется панцитопенией.

Терминология для обозначения увеличения или уменьшения количества клеток крови
Тип клетки	Избыток	Дефицит
Эритроциты	Эритроцитоз или полицитемия	Анемия
Лейкоциты	Лейкоцитоз	Лейкопения
Тромбоциты	Тромбоцитоз	Тромбоцитопения

Нарушения со стороны эритроцитов и гемоглобина

Эритроциты могут быть ненормальными по ряду причин. Когда их слишком мало, это называется анемией. Также возможно иметь слишком много эритроцитов, клеток с ненормальной структурой или клеток, содержащих ненормальные гемоглобины.

Некоторые нарушения эритроцитов включают:

• дефицит питательных веществ: к ним относятся железодефицитная анемия или макроцитарная (крупноклеточная) анемия, вызванная дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты;
• апластическая анемия: в некоторых случаях повреждение костного мозга приводит к образованию очень малого количества эритроцитов. Термин «апластический» означает «несформированный»;
• гемолитические анемии: при этих заболеваниях разрушаются эритроциты. Болезнь холодовой агглютинации является примером этого типа заболевания;
• дефицит ферментов эритроцитов: к ним относятся дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и дефицит пируваткиназы;
• заболевания мембраны эритроцитов (приводящие к аномальным формам): они могут быть унаследованы или могут развиться в более позднем возрасте. Они включают такие заболевания, как наследственный сфероцитоз и эллиптоцитоз;
• гемоглобинопатии: гемоглобин — это белок, содержащийся в эритроцитах. Некоторые нарушения гемоглобина, такие как серповидноклеточная анемия и талассемия, являются наследственными. Другие, такие как приобретенная сидеробластная анемия, могут развиться в более позднем возрасте;
• полицитемия: избыточное количество эритроцитов может быть наследственным, но иногда это может быть ответом на другие факторы, такие как заболевания легких, болезни сердца или большая высота. Это происходит, потому что организм вырабатывает больше эритроцитов, чтобы компенсировать недостаток кислорода.

Нарушения со стороны лейкоцитов

При расстройствах лейкоцитов может быть слишком много или слишком мало всех или одного типа лейкоцитов. Также может быть нормальное количество аномально функционирующих клеток.

Некоторые нарушения лейкоцитов включают:

• пролиферативные расстройства: лейкемии — это раковые заболевания, при которых аномальные лейкоциты обнаруживаются в основном в крови и костном мозге. Лимфомы включают те же клетки, но они обнаруживаются в основном в лимфоидной ткани, такой как лимфатические узлы. Лейкемии могут быть острыми, что означает, что они растут быстро, или хроническими, что означает, что они растут медленнее. Они могут поражать клетки на любой стадии развития. Миелома и другие плазматические новообразования включают выработку слишком большого количества определенного типа белых кровяных клеток;
• лейкоцитоз: повышенное количество лейкоцитов в крови является обычным для многих типов инфекций. Один из типов лейкоцитов, эозинофилы, часто повышается при паразитарной инфекции;
• лейкопения: дефицит белых кровяных клеток может возникнуть по многим причинам. Некоторые примеры включают химиотерапию, другие лекарства, которые вызывают разрушение белых кровяных клеток, и некоторые инфекции, особенно после острого периода инфекции;
• другое: несколько нераковых заболеваний, которые поражают белые кровяные клетки, встречаются редко. Эти заболевания часто вызваны мутацией одного гена. Примерами являются дефицит миелопероксидазы (МПО), дефицит адгезии лейкоцитов (ДАЛ), синдром гипериммуноглобулина E («синдром Джоба») и хроническая гранулематозная болезнь.

Нарушения тромбоцитов

Нарушения тромбоцитов могут быть вызваны слишком большим количеством (тромбоцитоз) или слишком малым количеством (тромбоцитопения) тромбоцитов. Они также могут быть вызваны нормальным количеством тромбоцитов, которые функционируют ненормально. Они могут быть генетическими или могут развиться в более позднем возрасте.

Тромбоциты играют важную роль в процессе свертывания крови, поэтому между ними есть некоторое сходство с нарушениями свертываемости крови.

Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов) может быть вызвана:

• снижением выработки тромбоцитов. Примерами могут служить заболевания костного мозга, некоторые лекарства, такие как химиотерапия, некоторые вирусные инфекции и т. д.;
• повышенное разрушение тромбоцитов. Это может быть вызвано иммунными нарушениями, такими как иммунная тромбоцитопения (также называемая идиопатической тромбоцитопенической пурпурой);
• потеря крови, например, из-за кровотечения.

Тромбоцитоз (тромбоцитемия) — это повышенное количество тромбоцитов. Его можно наблюдать при некоторых видах рака и воспалительных состояниях, таких как эссенциальная тромбоцитемия.

Нарушения тромбоцитов, которые влияют на нормальное функционирование, могут быть вызваны заболеваниями печени или почек. Они также могут быть вызваны наследственными заболеваниями, такими как синдром Вискотта-Олдрича. Эти заболевания могут влиять на способность тромбоцитов собираться вместе или склеиваться.

Нарушения свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови можно разделить на четыре основные категории:

• нарушения тромбоцитов: обсуждалось выше;
• дефицит фактора свертывания: дефицит фактора свертывания, такой как гемофилия, является наследственным заболеванием. Он вызван недостатком веществ в крови, называемых факторами свертывания. Факторы свертывания необходимы для того, чтобы кровь нормально сворачивалась. Эти заболевания могут быть редкими или распространенными, а также могут быть легкими или опасными для жизни. Проблемы с фактором свертывания, которые развиваются в более позднем возрасте, включают заболевания печени, дефицит витамина К и заболеванияя, вызванные разжижающими кровь препаратами;
• фибринолитические дефекты: даже если сгусток формируется правильно, он может быть разрушен преждевременно. Это происходит с лекарством стрептокиназа, препаратом, который иногда используют при инсультах или сердечных приступах;
• сосудистые дефекты: сосудистые дефекты включают кровотечение из-за воспаления или повреждения кровеносных сосудов. Они могут наблюдаться при аутоиммунных заболеваниях. Они также могут наблюдаться при приеме ингибиторов ангиогенеза, которые являются противораковыми препаратами, которые мешают росту и восстановлению кровеносных сосудов.

Нарушения свертываемости крови (тромбоз)

Некоторые типы дискразий крови приводят к тому, что кровь слишком легко сворачивается. Некоторые из этих заболеваний являются наследственными, например:

• фактор V мутация Лейдена;
• мутация гена протромбина;
• дефицит протеина С;
• дефицит белка S;
• дефицит антитромбина;
• гипергомоцистеинемия.

Другие связаны с такими заболеваниями, как:

• рак;
• болезнь почек;
• аутоиммунные заболевания;
• антифосфолипидный синдром.

Такие лекарства, как эстроген, также могут вызывать этот тип дискразии крови.

Заболевания костного мозга

Заболевания, связанные с костным мозгом, являются еще одной важной причиной нарушений крови.

В некоторых случаях костный мозг инфильтрирован аномальными клетками. Это ограничивает выработку нормальных клеток крови и часто приводит к дефициту всех типов клеток крови. Это может наблюдаться при:

• кровеносные раковые заболевания костного мозга, такие как лейкемия и миелодиспластические синдромы;
• солидные опухоли, такие как рак молочной железы, которые распространились на костный мозг;
• миелофиброз, когда костный мозг замещается фиброзной/рубцовой тканью;
• некоторые заболевания соединительной ткани.

Нарушение функции костного мозга может возникнуть и по другим причинам, таким как:

• лекарства;
• воздействия окружающей среды;
• тяжелые инфекции;
• апластическая анемия.

Симптомы

Многие симптомы дискразий крови связаны с избытком или недостатком различных типов клеток крови. Симптомы также могут быть вызваны накоплением этих клеток в лимфатических узлах или селезенке.

Эритроциты

Анемия может вызывать ряд симптомов, в том числе:

• головокружение или обморок;
• усталость;
• сердцебиение или учащенный сердечный ритм;
• одышка;
• бледная кожа.

Когда эритроциты имеют неправильную форму, например, при серповидноклеточной анемии, они могут «застрять» в кровеносных сосудах в различных тканях. Это может привести к гибели клеток и боли, которая часто бывает сильной.

Увеличение количества эритроцитов в крови может привести к покраснению лица и головным болям.

Лейкоциты

Когда уровень лейкоцитов низкий, могут развиться инфекции. Симптомы обычно связаны с местом инфекции, например:

• легкие: кашель или кашель с кровью, одышка;
• верхние дыхательные пути: боль в горле, затрудненное глотание, боль в пазухах, выделения из носа;
• мочевыводящие пути: боль при мочеиспускании, частота мочеиспускания;
• живот: тошнота, рвота или диарея, боль в животе;
• центральная нервная система: головные боли, скованность шеи, спутанность сознания.

Тромбоциты

В зависимости от тяжести низкий уровень тромбоцитов также может вызывать симптомы. Они могут включать:

• синяки;
• красные точки на коже, которые не бледнеют при надавливании (петехии);
• носовые кровотечения;
• тяжелые менструации;
• кровотечение из мочевого пузыря или при дефекации.

Нарушения свертываемости крови

Симптомы нарушений свертываемости крови совпадают с тромбоцитарными заболеваниями. Конкретные симптомы часто зависят от тяжести заболевания. Если состояние легкое, вы можете заметить повышенную кровоточивость после операции или стоматологических процедур. При более серьезных нарушениях у вас могут быть спонтанные кровотечения.

Нарушения свертываемости крови

Факторы риска образования тромбов включают постельный режим, недавнюю операцию, рак, путешествия и многое другое. Иногда тромбы образуются без этих факторов риска у человека, который в остальном здоров и не ведет сидячий образ жизни. Когда это происходит, ваш лечащий врач рассмотрит возможность нарушения свертываемости крови.

Заболевания костного мозга и злокачественные новообразования

Заболевания костного мозга могут поражать все типы клеток крови. Симптомы этих заболеваний могут быть похожи на симптомы заболеваний клеток крови. Рак, связанный с кровью, может вызывать такие симптомы, как:

• увеличенные лимфатические узлы;
• ночная потливость;
• лихорадка неизвестного происхождения;
• непреднамеренная потеря веса;
• увеличение селезенки и/или печени.

Другие симптомы

Широкий спектр симптомов может наблюдаться при различных дискразиях крови. Многие из них не очевидны. Вот несколько примеров:

• пика (пикацизм): pika означает «есть грязь». Дети, страдающие железодефицитной анемией, действительно иногда едят грязь, предположительно из-за инстинктивной тяги к железу;
• пагофагия: пагофагия — это тяга ко льду. Это более распространенный симптом дефицита железа, чем пикацизм;
• неврологические симптомы: при дефиците витамина B12 может развиться анемия и симптомы, похожие на симптомы рассеянного склероза.

Диагноз

Дискразии крови часто диагностируются в несколько этапов. Они зависят от симптомов, семейного анамнеза, физических данных и многого другого. Подозрение на дискразию крови часто возникает, когда человек обращается к врачу общей практики.

Обследование может начаться с вашим лечащим врачом, или вас могут направить к гематологу/онкологу. Гематолог — это врач, который специализируется на диагностике дискразий крови, как доброкачественных, так и раковых.

Ваш лечащий врач начнет с того, что спросит вас о вашей семье и истории болезни, симптомах, лекарствах и возможных воздействиях. Обязательно упомяните все аномалии в вашей истории, например, обильные менструации.

Во время медицинского осмотра ваш лечащий врач оценит ваши лимфатические узлы и посмотрит на признаки дискразии крови, такие как бледность кожи или синяки. После первичного осмотра вас могут направить на анализы.

Анализы для оценки патологических изменений крови

• полный анализ крови (ОАК): этот анализ покажет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Дифференциальный анализ покажет соотношение различных типов лейкоцитов в вашей крови. Большее, чем обычно, количество незрелых лейкоцитов может указывать на серьезную инфекцию или рак, связанный с кровью;
• индексы клеток крови: этот анализ может быть очень полезен для получения дополнительной информации о клетках крови. Например, маленькие эритроциты, как правило, наблюдаются при железодефицитной анемии, тогда как эритроциты, как правило, большие при анемии, связанной с дефицитом витамина B12;
• количество ретикулоцитов: количество ретикулоцитов используется для поиска причины анемии. Например, это может помочь вашему лечащему врачу определить, вызвана ли ваша анемия снижением выработки эритроцитов или повышенным распадом клеток;
• мазок периферической крови на морфологию: это чрезвычайно важный анализ, который может обнаружить аномальные результаты в любом из типов клеток крови. Он также может обнаружить наличие клеток, которые обычно не встречаются в кровотоке.

Дополнительные анализы

На основании результатов общего анализа крови могут быть рекомендованы другие:

• электрофорез гемоглобина для выявления талассемий;
• исследования железа, такие как сывороточное железо, железосвязывающая способность или сывороточный ферритин;
• уровень витамина B12 и фолиевой кислоты.

Оценка костного мозга

Биопсия и аспирация костного мозга могут предоставить много информации о здоровье костного мозга. Этот анализ необходим для диагностики некоторых типов лейкемии. При подозрении на рак будут проведены дополнительные анализы, такие как анализы биомаркеров на клетках.

Исследования коагуляции

Ваш анамнез и медицинский осмотр могут дать подсказки относительно того, есть ли у вас нарушение тромбоцитов или другой тип нарушения свертываемости крови.

Анализы для оценки функции тромбоцитов могут включать:

• время кровотечения;
• анализ функции тромбоцитов;
• тестирование агрегации тромбоцитов.

Исследования коагуляции могут включать протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время. Если есть подозрение на аномалию фактора свертывания, будут проведены специальные анализы.

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас чаще, чем обычно, образуются тромбы, вас могут направить на такие анализы, как:

• антифосфолипидные антитела;
• активность протеина С;
• уровень гомоцистеина.

Лечение

Лечение дикразии крови зависит от причины. Иногда достаточно просто лечить основное заболевание. В других случаях дефицит клеток крови или отсутствие факторов свертывания крови необходимо лечить напрямую.

При тяжелой анемии может потребоваться переливание крови до тех пор, пока не будет устранена основная причина. Если уровень тромбоцитов очень низкий, может потребоваться переливание тромбоцитов для остановки или предотвращения кровотечения.

Если у вас очень низкий уровень лейкоцитов в крови, вам могут назначить лекарство, стимулирующее выработку лейкоцитов. Поскольку наиболее серьезными осложнениями, связанными с низким уровнем лейкоцитов, являются инфекции, также важно принять меры по снижению инфекций.

Нарушения свертываемости крови требуют лечения, которое помогает снизить риск образования тромбов. Нарушения свертываемости крови требуют лечения, которое помогает свертыванию крови. Также часто требуется свежезамороженная плазма и/или замена недостающих факторов свертывания.

The post Что такое дискразия крови? first appeared on Журнал о диагностике здоровья: лабораторные исследования.